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  • 发布日期:2019/03/30
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治疗癫痫病医院教您辨别几种癫痫综合征

一、婴儿痉挛症又称West综合征:是婴儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄较早,具有特别的痉挛方式,90%伴有显着的智力、体魄发育障碍。脑炎、产伤、脑外伤为常见病因,男性多于女性,发病时刻是从出世后几天至30个月,其中以3~9个月占多数,4~6月为顶峰。本病的临床体现首要有3种方式:(1)鞠躬样痉挛:其体现为忽然发生的短暂的全身肌肉痉挛,颈、躯干和腿曲折、内收或外展,双臂向前向外急伸呈拥抱状;(2)允许样痉挛:呈现允许样发生;(3)闪电样痉挛:继续时刻非常短,平常若不注意则很难发现。

辨别几种癫痫综合征

婴儿痉挛症发生的体现有5个特色:(1)单个发生时刻短,发生一次为2~10秒;(2)全身尤其是头部和上半身向前委曲;(3)发生次数频繁,一日多发,每次发生可连续屡次乃至数十次;(4)发生时刻一般是在刚入眠或刚醒而认识尚处于朦胧状况时,可伴有认识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;(5)发生期脑电图体现不一,发生间期则多为特征性顶峰失律。本症多在1岁半内停止,发生停止后,部分演变成其他类型的发生,90%以上患儿的智力、运动发育落后,医治以激素的效果较好。

典型婴儿痉挛症:(1)1岁前发病,3-7月为发病顶峰;(2)三大主征:痉挛性发生(典型体现快速允许状痉挛、双上肢外展,下肢和躯干委曲,下肢偶可为伸直状);智力低下;EEG顶峰失律;(3)病因多样,可分为特发性(或隐匿性)与症状性,症状性多见;(4)一般预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇效果较好,也可试用生酮饮食医治。

非典型婴儿痉挛症:无智力危害,发生方式不典型(如呈现惊吓性发生),或起病早于3个月,可无特征性EEG改动。

二、Lennox-Gastaut综合征:是一种特别的癫痫综合征,占小儿癫痫的5%~10%。此综合征又称儿童期伴充满性慢棘一慢波(以前称小发生变异型)癫痫性脑病。定义中的脑电图术语——小发生变异型是1945年Lennox提出,用以与一般呈现于典型失神发生的3Hz棘慢波相区别。因呈慢尖(棘)慢波构型的患儿多伴有智能障碍和其他多种方式的抽搐,在临床上与典型失神发生天壤之别,故后来被以为是独立的疾病单元——Lennox综合征。其后Gastaut对本病又进行了详细论述并对其确诊规范规定了一些不行短少的条件,近年来对本病均称Lennox-Gastautsyndrome(LGS)。

与West综合征一样,Lennox-Gastaut综合征也分为特发性和症状性两类。凡病前无智力发育迟滞,无背景疾病,病前无病因可寻,初诊查看无神经系统反常,也无神经印象学反常者列入特发性Lennox-Gastaut综合征,凡不符合上述五条规范者列入症状性Lennox-Gastaut综合征。症状性Lennox-Gastaut综合征的病因大体也与West综合征相同,包含产前、围生期、产后要素,先天性代谢反常,先天性脑发育反常,感染,外伤等。其病理变化可大致分为四类:①双侧充满性病变;②单侧充满性病变;③单侧局灶性病变;④无显着含义的病变。本病的临床体现特色为:(1)l~6岁发病多见,8岁今后起病稀有,部分可由West综合征发展而来;(2)以多种发生方式并存(非典型失神发生、强直发生、失张力发生、强直阵挛发生、部分发生)、精神发育迟滞和脑电图显示广泛性慢波背景上有<3Hz棘-慢涉及多灶性反常为特征;(3)药物难以控制,60%以上患者有智力低下,且常进行性加剧,预后不良。

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三、Dravet综合征:1.临床体现:本症又称为婴儿严峻肌阵挛癫痫(severemyoclonicepilepsyvintageinfants,SME),临床少见。起病年龄在1岁以内。男孩多见,男女比例约为2:1.起病前发育正常。初次发生常在6~8个月之间,多半有发热,体现为长时刻的热性惊厥伴阵挛发生,常为一侧性阵挛,也可有全身强直-阵挛发生。起病1年后逐步呈现无热惊厥,体现为多种方式的发生,包含肌阵挛、阵挛、不典型失神及局部性发生等。常有肌阵挛继续状况或不典型失神继续状况。起病早期智力正常。今后呈现进行性智力倒退和锥体束征等反常神经体征。无病因可寻,部分患者有癫痫或热性惊厥宗族史,现以为本症归于热性惊厥附加症中严峻的一个表型,医治困难,预后不好。

2.脑电图体现:热性惊厥期脑电图多为正常。随着病情进展,背景活动逐步恶化,慢波活动增多,额、中心、顶区可有4~5Hz阵发性θ节律。一侧性发生后显示背景活动不对称。20%有光敏性反应。1岁今后呈现全导棘慢复合波、多棘慢复合波,单发或阵发性呈现,常在一侧半球更突出。也有限局性棘波、棘慢复合波,常为多灶性发放。阵发性放电清醒时很少,睡觉期显着增多。闪光刺激和思睡时特别容易诱发阵发性放电。全身性肌阵挛发生时可记录到全导棘慢复合波或多棘慢复合波暴发;发出性肌阵挛、阵挛或部分性发生时脑电图可无继续的棘慢复合波,仅为节律性慢波或与肌阵挛无关的发出棘波、棘慢波。脑电图广泛性反常减少时,肌阵挛、不典型失神发生也随之减少,但部分性发生、继发强直-阵挛发生及癫痫继续状况仍可存在。

四、Rasmussen综合征:是一种特别的进展性疾病,绝大多数发生于儿童,首要累及一侧大脑半球,并伴有顽固性癫痫。1958年,加拿大蒙特利尔神经病学研究所的Rasmussen首先报导3例此种病例,此后世界上较大的癫痫中心陆续有散在的报导。大脑半球切除术患者的术后病理体现多样,并非特异性。首要的特征性体现为:皮质神经元从多灶性缺失到皮质全层空泡样改动的不同程度的危害;血管周围呈炎症改动;脑白质较少劳累。病理结果提示病变脑安排或许存在病毒感染,因而称之为Rasmussen脑炎。然而到现在为止,一切的研究均未发现病毒,也未分离出病毒,却发现病变脑安排及脑血管存在本身免疫性危害,并发现在患者体内存在谷氨酸受体(GluR3)的抗体。有人对1例GluR3抗体浓度较高的患者进行血液换置医治,以下降GluR3的浓度,癫痫发生频率及程度呈现显着改善。从现在取得的研究结果来看,人们更倾向于称本病为Rasmussen综合征,有关Rasmussen综合征的病因,仍然是需要人们深入研究的问题之一


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